التخطي إلى المحتوى
الداء النشواني: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الداء النشواني هو اضطراب شائع جدا يؤثر على شخص واحد تقريبا من كل 1000 بالغ ، تحدث بشكل شائع بين هؤلاء الذين تتراوح أعمارهم بين 55 وما فوق. وينتج عن هذا الشرط عندما يتراكم تراكم بروتين يعرف باسم اميلويد في أجزاء مختلفة من الجسم ، وغالبا ما يؤثر على الأعضاء ويؤدي أحيانا إلى مضاعفات مثل فشل الأعضاء. على الرغم من أن هذه الحالة تعتبر نادرة للغاية ، فمن المهم معرفة ما تستلزمه بالضبط لأنه يمكن أن يكون جادًا.

أعراض الداء النشواني

في كثير من الأحيان يكون من الصعب تحديد ما إذا كان الداء النشواني موجودًا بالفعل ، حيث لا تظهر الأعراض دائمًا في وقت مبكر. تظهر الأعراض في كثير من الأحيان فقط عندما يتطور المرض بشكل كبير ، مما يسبب أعراض واضحة.

تختلف الأعراض بشكل عام بناءً على العضو أو المكان الذي تراكمت فيه بروتينات اميلويد ، ولكن المظاهر الشائعة تشمل:

الأعراض العامة مثل:

  • الخمول والتعب
  • نقص الطاقة والشعور بالضعف
  • كدمة أو احمرار على الجلد ، وخاصة تحت العينين مما قد يشير إلى نزيف تحت الجلد
  • المشترك و آلام في العضلات
  • أعراض تشبه متلازمة النفق الرسغي أو الرقة والخدر الناشئة حول منطقة المعصم
  • لسان ملتهب

الأعراض المرتبطة بالأعصاب:

  • صعوبة في استشعار درجة الحرارة ، والتي قد تسبب ضررا للأطراف ، وخاصة الأصابع والقدمين
  • وخز ، ألم أو خدر في اليدين والساقين
  • دوخة خاصة عند الوقوف

إذا تأثر القلب أو الرئتين:

  • ألم في الصدر
  • انخفاض غير آمن في ضغط الدم مما قد يساهم في الدوخة
  • إيقاعات غير طبيعية في القلب قد تظهر على شكل نبضات بطيئة أو سريعة
  • ينضب بسهولة ، أو تعاني من ضيق في التنفس

الأعراض المرتبطة بالكلى:

  • تورم في الساقين نتيجة احتباس الماء
  • البول هو رغوي مميز ، ومؤشر إفراز البروتين المفرط
  • أعراض الكبد ذات الصلة:

ألم أو التهاب في الربع الأيمن العلوي من البطن ، أو أعراض مثل اليرقان
المعدة أو الأمعاء:

  • إسهال
  • الإمساك
  • الغثيان أو القيء
  • فقدان الشهية وفقدان الوزن المرتبط بها
  • الشعور بالشبع دون تناول أي طعام ، أو عدم القدرة على الإحساس عندما يكون لديك ما يكفي

أسباب وأنواع الداء النشواني

بشكل عام ، ينتج الداء النشواني عندما تتراكم بروتينات اميلويد ، حيث يكون من الصعب جدا على الجسم أن ينهار. على الرغم من أن السبب العالمي وراء الداء النشواني هو بروتين تحمل الاسم نفسه ، إلا أن إمراضته تختلف قليلاً تبعاً لنوع الداء النشواني الحالي أو في مكان حدوثه.

الأنواع المختلفة تشمل:

داء النشواني المناعة الذاتية (AA)

المعروف سابقا باسم الداء النشواني الثانوي ، أكثر من 50 ٪ من الناس الذين يصابون بهذا النوع من داء النشواني أيضا لديهم اضطراب المناعة الذاتية الكامنة ، والأكثر شيوعا التهاب المفاصل الروماتويدي. ومن المعروف أيضا أن تحدث في الأشخاص الذين يعانون من أمراض مثل مرض التهاب الأمعاء ، ولكن يمكن أن تحدث أيضا بعد التهابات مثل السل أو العديد من الآخرين التي تسبب التهابا كبيرا.

غالبا ما تتكون رواسب اميلويد في الكلى وحولها ، ولكن قد تحدث أيضا في مكان الكبد أو القلب أو الأمعاء.

سلسلة اميلويدوسيس (AL)

النوع الأكثر شيوعا من داء النشواني ، وهذا يحدث عندما بروتينات اميلويد تشكل سلاسل “الخفيفة” وتتراكم في مجالات مثل القلب والكلى والكبد والجلد أيضا. هذا النوع كان يعرف سابقا باسم داء النشواني الأولي.

غسيل الكلى الداء النشواني ذات الصلة

عادة ما يحدث في الأشخاص الذين يخضعون لعلاج غسيل الكلى لفترة طويلة من الزمن ، ولكن لا تشكل رواسب اميلويد في موقع الكلى. بدلا من ذلك ، المرافقة الأكثر شيوعا هو الألم والالتهاب حول موقع المفاصل.

داء النشواني الوراثي

يعرف أيضا باسم داء النشواني العائلي ، وعادة ما يحدث هذا النوع في الأسر ويعتقد أنه يرجع إلى طفرة الجين. يؤثر هذا النوع من الداء النشواني في أغلب الأحيان على القلب والكليتين والكبد والأعصاب.

عوامل الخطر لداء النشواني

يمكن لأي شخص تطوير داء النشواني ، ولكن هناك عوامل معينة تزيد من المخاطر. وتشمل هذه:

علم الوراثة – وجود قريب من الدرجة الأولى مع الداء النشواني يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بالمرض.

الجندر – حوالي سبعة من كل 10 أشخاص تم تشخيصهم بالميلوئوسيات هم من الذكور.

العمر – معظم الناس الذين يطورون داء النشواني التلقائي ، وهو النوع AL ، يفعلون ذلك بعد سن 55. ومع ذلك ، فإنه يحدث أيضا في الأشخاص الأصغر سنا أيضا.

يرتبط الاثنية – كونها من أصل أفريقي – بخطر أعلى من الداء النشواني ، وكذلك من المرجح أن تعاني من النوع الذي يؤثر على القلب.

أمراض المصاحبة – إذا كنت تعاني من أمراض معينة ، مثل أمراض المناعة الذاتية أو التي لها عنصر التهابي ، فإن خطر الإصابة بتطور الداء النشواني يكون أعلى.

تشخيص داء النشواني

للأسف ، في معظم الأحيان تشخيص داء النشواني لا يحدث في وقت مبكر ، لأن الأعراض قد تحاكي الأمراض الشائعة. ومع ذلك ، يمكن أن تساعد الحالات التشخيصية المبكرة في الحد بشكل كبير من احتمال حدوث مضاعفات أو تلف في الأعضاء من الخبرة. من المرجح أن يتم تشخيص الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي في وقت مبكر.

تشمل الطرق التشخيصية التي يمكن أن يستخدمها الطبيب ما يلي:

الامتحانات البدنية

اختبار المختبر

بما في ذلك اختبارات الدم والبول للكشف عن وجود بروتينات غير طبيعية. في حالة وجود أعراض أخرى ، قد يتم أيضًا طلب اختبارات وظائف الكبد.

خزعة

قد يكون من الضروري أيضًا أخذ عينة من الخلايا من منطقة من الجسم حيث قد تكون هناك رواسب amyloid مشكوك فيها. قد تشمل هذه المناطق نخاع العظام ، والكبد ، والكلى ، أو الخلايا الدهنية حول البطن.

اختبارات التصوير

من خلال تشكيل صور كاملة لأنظمة الأعضاء ، قد يتمكن طبيبك من تحديد ما إذا كانت تتأثر بترسبات اميلويد. يمكن أن يساعد تخطيط القلب للقلب أيضًا في تحديد الوظيفة الكهربائية الطبيعية وحجم القلب.

علاج الداء النشواني

مناهج العلاج محاولة للتخفيف من أعراض الحالة حيث لا يوجد علاج متاح. قد تشمل هذه:

  • أدوية مسكنة
  • مدرات البول للحد من احتباس السوائل إذا تأثرت الكلى
  • مضادات التخثر أو مرققات الدم للمساعدة على منع التجلط المفرط
  • دواء لعلاج الغثيان والقيء والإمساك أو الإسهال التي تقدم تخفيف الأعراض.

بالإضافة إلى هذه الأساليب العامة ، تشمل الطرائق المحددة لنشوفة الداء النشواني ما يلي:

موسعات الاميلويد

في كثير من الأحيان تعامل مع عوامل العلاج الكيميائي ، والتي هي نفسها المستخدمة لعلاج الأورام الخبيثة السرطانية.

هذه الأدوية تدمر الخلايا التي تنتج رواسب الداء النشواني ، ولكنها معروفة جيدا أيضا لتعطيل إنتاج خلايا الدم الحمراء واستنزاف الخلايا الجذعية لنخاع العظم. غالبا ما تكون هناك حاجة لزراعة نخاع العظام بعد هذا النهج.

مناعة – هذه هي الأدوية التي تستخدم للحد من احتمال رفض العضو بعد الزرع. أنها تعمل عن طريق الحد من كفاءة الجهاز المناعي ، ولكن في خطر يجعلك أكثر عرضة للمرض.

مثبطات البروتيسوم – هذه الأدوية تمنع إنزيمات معينة تحطم البروتينات.

تختلف طرق العلاج بناءً على السبب الأساسي. قد تشمل الطرق الشائعة المضادات الحيوية إذا كان السبب في طبيعة بكتيرية ، أو أدوية مضادة للالتهاب للمساعدة في تقليل أو السيطرة على اضطرابات المناعة الذاتية.

غسيل الكلى الداء النشواني ذات الصلة

قد تساعد عمليات زرع الكلى أو تغيير نوع الغسيل الكلوي الذي تم تلقيه على منع تشكل رواسب الداء النشواني.

الداء النشواني الوراثي

تم العثور على البروتينات غير طبيعية في الكبد من الأشخاص الذين يعانون من داء النشواني الوراثي ، مما يستدعي الحاجة إلى زرع الكبد في بعض الحالات.

ملخص

على الرغم من صعوبة تشخيص الداء النشواني في العديد من الحالات ، إلا أن الفحوصات الطبية المنتظمة تعد مكانًا رائعًا للبدء. تأكد من إجراء اختبارات روتينية ، والبقاء على رأس أي أمراض المصاحبة التي قد تم تشخيصها بشكل إيجابي.

إذا كنت تشارك رابطًا وراثيًا ، فيمكن للطبيب أن يراقبك عن كثب في حالة حدوث هذه الحالة.

المراجع

  • https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyloidosis/diagnosis-treatment/drc-20353183
  • https://www.healthline.com/health/amyloidosis#complications
  • https://emedicine.medscape.com/article/335414-overview

التعليقات

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *